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神经鞘瘤是常见的原发脊柱肿瘤之一，而巨大巨长型椎管内神经鞘瘤较为罕见，压迫脊髓神经可引起严重后果。近期我脊柱外科成功手术治疗腰椎巨大巨长型椎管内神经鞘瘤瘤1例，现报告如下。
临床资料
患者男，63岁，因“右下肢疼痛、麻木10年，加重伴无力、行走困难2年”入院。体检：神志清楚，无耳鸣、听力下降，全身皮肤未见牛奶咖啡斑，脊柱无畸形，无压痛、叩击痛，右下肢肌张力减弱，右侧髂腰肌、股四头肌、股二头肌肌力3级，右踝关节、趾背伸肌力2级，跖屈肌力2级。右小腿外侧、足背皮肤感觉麻木。右侧膝腱反射、跟腱反射消失，鞍区感觉及大小便正常，病理反射未引出。实验室检查未见明显异常。腰椎MRI平扫及增强示：腰3-5椎体水平椎管内、腰4-5椎体及腰4椎体棘突及左侧椎板、右侧腰大肌内占位性病变，增强后病变呈不规则强化。入院初步诊断：腰椎神经鞘瘤。
完善检查后在全麻下行腰椎后正中入路肿瘤切除植骨融合内固定术。术中先行腰3双侧、腰5左侧、骶1双侧椎弓根螺钉内固定（腰5右侧椎弓根被侵蚀无法置钉）。行全椎板减压，见腰4双侧椎板菲薄，左侧椎板部分被肿瘤侵蚀穿透，椎管内巨大肿瘤，约8*3*3cm，色泽暗红、质软，下部呈分页状，如“开花石榴”，硬膜囊已破裂缺损，见脑脊液漏。部分肿瘤向前生长侵蚀腰4、腰5椎体后部。马尾神经萎缩变细，如纤维状包绕粘连肿瘤，难以辨识。分离粘连，切断载瘤神经后完整游离椎管内肿瘤。切除右侧腰3下关节突、腰4关节突及腰5部分上关节突，切除腰4右侧椎弓根及横突，见外侧巨大肿瘤约8*6*5cm，游离后完整摘除肿瘤。肌肉片和筋膜片修复脑脊液漏。病理诊断：神经鞘瘤。术后患者右下肢疼痛消失，其它同术前，自动出院。
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讨论
神经鞘瘤生长缓慢，起源于神经鞘膜雪旺氏细胞，是发病率较高的良性椎管肿瘤，多以髓外硬膜下型为主，部分可通过椎间孔并向孔外生长形成“哑铃型”。通常把临床少见的、累及多个脊髓/椎体节段的椎管内神经鞘瘤称为巨大巨长型椎管内神经鞘瘤，其发病率极低。神经鞘瘤早期无特异性症状，症状与腰椎间盘突出症类似，诊断困难，容易误诊、漏诊，导致延误手术。由于涉及神经较多，手术难度极大，手术并发症严重。
神经鞘瘤对放化疗不敏感，外科切除是最佳方法。术中完整切除肿瘤、恢复脊柱的稳定性已经成为脊柱脊髓肿瘤治疗的两项基本原则。结合此例患者，浅谈几点手术体会。
1.充分暴露肿瘤，力争完整切除：一般在早期，肿瘤体积小、对周围脊髓及神经的压迫轻，粘连少，容易完整切除，恢复较好。但少数巨大的、晚期的神经鞘瘤对周围脊髓及神经压迫明显，往往合并粘连，手术难度大、风险高，可能难以全部切除，易造成肿瘤再生长或复发，且神经恢复差。故早期诊断及治疗是影响预后的重要因素之一。为降低肿瘤复发风险，术中应尽量争取完整切除肿瘤，但且不可为切除肿瘤而置脊髓及神经保护于不顾，充分暴露手术视野是关键，必要时可分块切除。
3.精心细致操作，处理载瘤神经根：载瘤神经根（亦称肿瘤来源神经根）的处理，目前意见尚不统一。通常主张通过小心谨慎的钝性分离，尽可能保留相应节段的神经根，但近来的研究发现对载瘤神经予以切除后并未出现原先感觉症状的加重，新的运动功能障碍也很少见，认为其机制可能是受累的神经根在病灶发展中逐渐失活，同时邻近节段的脊神经出现代偿，重新覆盖了受侵神经根原先支配的功能区域。本例患者受累神经根被切除后症状未加重也进一步证实了这一机制。因此，必要时切除受累神经根除出现轻度的感觉减退外，很少会导致明显的神经功能缺失;相反，为勉强保留受累神经根而轻视肿瘤的彻底切除，则可能相应增加肿瘤的复发率和二次手术率。
3.认真评估设计，重建脊柱稳定：此例巨大巨长型神经鞘瘤造成腰椎中柱椎体的破坏、椎间孔扩大及椎弓根变细、椎板变薄，术中为充分暴露并切除肿瘤，广泛咬除了后柱椎板、小关节及其附属韧带、一侧横突，脊柱稳定性较差，为防止畸形与失稳，我们给予椎弓根螺钉植入固定，并在对侧行后外侧植入自体骨，重建了脊柱平衡稳定。尽管内固定可以充分维持脊柱的稳定性，但并不是所有患者都需要进行稳定性的重建，要结合三柱理论客观评估脊柱平衡和稳定。
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